بیماری پروانه‌ای چیست و چه علائمی دارد؟

علائم بیماری پروانه‌ای

علائم و نشانه‌های بیماری پروانه با توجه به نوع آن فرق می‌کنند، برخی از آنها:

پوست نازک می‌شود و به راحتی تاول می‌زند، مخصوصا در دست و پا. ناخن زخیم می‌شود و فرم نمی‌گیرد.

 تاول زدن داخل دهان و گلو

 پوست کف دست و پا زخیم می‌شود

 تاول زدن و زخم شدن پوست سر

 ریزش مو (تاسی)

 پوست ظریف

 تورم یا جوش‌های سفید ریز (میلیا)

 پوسیدگی دندان به دلیل ضعیف بودن دندان‌ها

 سختی بلع (دشخواری)

درد و خارش پوست

ممکن است تا زمانی که کودک شروع به را رفتن نکرده است یا فعالیت‌های جدید نکرده است و اصطحکاک کمتری روی پای کودک است، تاول‌های بولوزا اپیدرمولیز ظاهر نشود.

چه زمانی به پزشک مراجعه کنیم؟

اگر روی پوست کودک خود تاولی مشاهده کردید که دلیل پدیدار شدن آن را نمی‌دانید به پزشک خود مراجعه کنید. تاول‌های حاد می‌توانند بسیار خطرناک باشند.

اگر این مشکلات را دارید سریعا به پزشک مراجعه کنید:

 مشکل در بلع

مشکل در تنفس

 علائم عفونت مانند قرمز و گرم شدن پوست، وجود تورم و درد در پوست، چرک یا بوی بد ناشی از زخم روی پوست، تب و لرز

علل بیماری پروانه‌ای

بیماری پروانه‌ای اغلب موروثی است. ژن دارای این بیماری می‌تواند از یکی از والدین که به این بیماری مبتلا است، به فرزند منتقل شود (کروموزوم غیر جنسی غالب). ممکن است این ژن از هر دوی والدین به فرزند منتقل شود (کروموزوم غیر جنسی مغلوب) و یا حتی می‌تواند یک جهش ژنتیکی باشد.

پوست از دو قسمت بیرونی (روپوست) و درونی (میان پوست) تشکیل شده است. قسمتی که این لایه‌ها را به هم متصل می‌کند غشای پایه نام دارد. نوع بیماری پروانه‌ای به قسمتی که در آن تاول تشکیل می‌شود بستگی دارد.

انواع اصلی بیماری پروانه ای

بیماری پروانه‌ای ساده (سیمپلکس): این رایج‌ترین نوع بیماری پروانه‌ای است. این نوع بیشتر در لایه‌های بیرونی پوست ایجاد می‌شود و اکثرا روی کف دست و پا تاثیر می‌گذارد. تاول‌های ناشی از این نوع اکثرا بدون زخم شدن بهبود میابند.

بیماری پروانه‌ای پیوندگاهی (جانکشنال): این نوع می‌تواند خطرناک باشد. تاول‌ها از دوران نوزادی پدید می‌آیند، نوزادی مبتلا به این بیماری ممکن است به دلیل تاول‌های مکرر و زخم شدن تار‌های صوتی صدای گریه ناشناخته‌ای از خود ایجاد کند.

 بیماری پروانه‌ای دش ماهیچگی (دیستروفیک): این نوع به نقص ژن مرتبط است که باعث تولید نوعی کلاژن می‌شود. این کلاژن سبب می‌شود قدرت لایه میانپوست مانند پوست خوک شود. اگر این لایه از بین برود یا کار نکند، ممکن است لایه‌های پوست به هم متصل نشوند.

عوامل خطر بیماری پروانه‌ای

داشتن سابقه خانوادگی بیماری پروانه‌ای دلیل اصلی خطر ابتلا به این بیماری است.

عوارض بیماری پروانه‌ای

عوارض این بیماری عبارتند از:

عفونت:
تاول زدن پوست سبب می‌شود، پوست در مقابل عفونت باکتریایی آسیب پذیر‌تر باشد. عفونت خون:
عفونت در خون زمانی اتفاق می‌افتد که باکتری‌های ناشی از یک عفونت بزرگ وارد خون شده، و در بدن پخش می‌شود. این عفونت بسیار خطرناک است، زیرا می‌تواند به سرعت حرکت کند و سبب شوک و نارسایی در اعضای بدن شود.

 ادغام انگشتان و تغییر در مفاصل:

در موارد حاد بیماری پروانه‌ای می‌تواند سبب ادغام انگشتان دست و پا و خم شدن غیر طبیعی مفاصل (انقباض) شود. این اتفاق بر روی عملکرد انگشتان، زانو و آرنج تاثیر می‌گذارد.

 بوجود آمدن مشکل در تغذیه:
تاول‌های موجود در دهان باعث می‌شود غذا خوردن سخت شود و به دنبال آن سبب سوء تغذیه و کم خونی در این بیماران می‌شود. وجود این مشکلات برای غذا خوردن می‌تواند سبب دیر بهبود یافتن زخم و در کودکان سبب دیر رشد کردن آن‌ها هم بشود.

یبوست:
سختی دفع مدفوع می‌تواند به دلیل وجود تاول‌هایی در ناحیه مقعد باشد. البته یبوست می‌تواند به دلیل عدم مصرف کافی مایعات یا میوه و سبزیجات (مواد غذایی دارای فیبر) هم باشد.

به خطر افتادن سلامت دهان و دندان:
در برخی از انواع بیماری پروانه‌ای پوسیدگی دندان و مشکلاتی در بافت‌های دهان رایج است.

 سرطان پوست:
نوجوانان و بزرگسالان مبتلا به انواع خاصی از بیماری پروانه بشدت در معرض ابتلا به نوعی سرطان به نام کارسینوم سلول سنگفرشی هستند.

 مرگ:
نوزادانی که مبتلا به انواع حاد بیماری پروانه‌ای هستند ممکن تاول‌های بسیار گسترده‌ای بزنند و دچارعفونت‌های شدید بشوند و به همین سبب مایعات بدن خود را از دست دهند. این تاول‌ها گاهی می‌توانند بشدت خطرناک باشند، زیرا این تاول‌ها می‌توانند توانایی آن‌ها را در غذا خوردن و تنفس مختل کند. بسیاری از این نوزادان در دوران کودکی بهشتی می‌شوند.

پیشگیری

بیماری پروانه‌ای قابل پیشگیری نیست، اما شما می‌توانید تا حدی از بوجود آمدن تاول و عفونت پیشگیری کنید:. با کودک خود به آرامی برخورد کنید: کودک شما نیاز به نوازش دارد، اما سعی کنید بسیار ملایم و آرام او را نوازش کنید. بستر او را از مواد نرم مانند کتان تهیه کنید و تکیه گاهی برای باسن و گردن او قرار دهید. کودک خود را از زیر بقل بلند نکنید.

 از ناحیه قرار گیری پوشک مراقبت ویژه‌ای انجام دهید:
اگر کودک شما پوشکی است، کش پوشک را از آن جدا کنید و از دستمال مرطوب استفاده نکنید. پوشک را با یک رویه‌ی نچسب بپوشانید و یا یک لایه ضخیم خمیر اکسید روی آن پهن کنید.

 محیط خانه را خنک نگه دارید:
دستگاه تنظیم کننده‌ی دما را طوری تنظیم کنید که هوا همیشه خنک باشد.

پوست بیمار را مرطوب نگه دارید:
به آرامی از مواد مرطوب کننده مانند وازلین بر روی پوست بیمار بمالید.

کودک خود را با لباس‌های نرم بپوشانید:
از لباس‌های نرم که پوشیدن و درآوردن آن‌ها آسان است استفاده کنید. بهتر است مارک را از لباس جدا کنید و لباس را در کنار درز قرار دهید تا کمتر پوست کودکتان خراشیده شود. سعی کنید در نواحی حساس مانند آرنج، زانو و دیگر نقطه‌های تحت فشار از داخل لباس آستر‌های نرم بدوزید. اگر امکان پذیر است، از کفش‌های نرم مخصوص استفاده کنید.

 از خراشیدگی جلوگیری کنید:
مرتبا ناخن‌های کوک خود را کوتاه کنید. استفاده از دستکش هنگام خواب می‌تواند سبب پیشگیری از خراشیدگی و عفونت شود.

 کودکان خود را به فعالیت تشویق کنید:
با رشد کودک، او را به انجام فعالیت‌هایی که به پوست او آسیب نمی‌زنند تشویق کنید. شنا یک فعالیت مناسب برای کودکان مبتلا به انواع خفیف بیماری پروانه‌ای است.

 برای فعالیت‌های بیرون از خانه آن‌ها می‌توانند با پوشیدن لباس‌هایی با پاچه و آستین‌های بلند از خود محافظت کنند.  

سطوح محکم و تیز را بپوشانید:
به عنوان مثال می‌توانید، صندلی اتومبیل خود را با پوست گوسفند و اطراف وان حمام را با حوله بپوشانید.